Talassemia diabete e cardiopatie

Wednesday, 05 March 2014 10:32

Il contributo di 3 medici del nostro Istituto nello studio pubblicato sul British Journal of Haematology

C'è anche il contributo dell'IRCCS Casa Sollievo della Sofferenza nell'importante studio multicentrico retrospettivo denominato "Complicazioni cardiache e diabete nella talassemia major" pubblicato nel numero di novembre 2013 della rivista scientifica British Journal of Haematology.

Le talassemie sono un gruppo di malattie ereditarie caratterizzate da anemia cronica dovuta a un difetto nella produzione di emoglobina, la molecola responsabile del trasporto di ossigeno e anidride carbonica nell’organismo. La forma più grave, alle nostre latitudini, è la talassemia beta, che a sua volta viene distinta in talassemia major (morbo di Cooley) e talassemia intermedia a seconda del tipo di alterazione genetica e, di conseguenza, della manifestazione clinica.

Nella talassemia major si ha una grave anemia emolitica cronica trasfusione-dipendente fin dall’età neonatale, che porta precocemente alla morte se non curata. Le principali complicanze della talassemia beta oggi sono legate soprattutto al sovraccarico di ferro, che interessa fegato, cuore e ghiandole endocrine e che, nel caso dell'accumulo di ferro nel pancreas, causa il diabete.

La talassemia è una malattia rara e anche per questo la relazione tra diabete mellito e complicazioni cardiache non era mai stata studiata sistematicamente nella talassemia major. Ebbene in questo studio, condotto retrospettivamente, si è dimostrato che i pazienti con talassemia major e affetti da diabete vanno incontro a complicanze cardiache in maniera statisticamente significativa rispetto ad una uguale coorte di pazienti con sovraccarico di ferro ma senza diabete.

L’equipe del Day Hospital Thalassemia - appartenente al dipartimento di Diagnostica di Laboratorio e Trasfusionale diretto da Lazzaro di Mauro - ha contribuito allo studio valutando i risultati delle indagini diagnostiche effettuate ai pazienti in cura.Si è trattato di un studio innovativo su una malattia rara, che si è avvalso dell'ausilio della risonanza magnetica nucleare per l'analisi dell'accumulo di ferro negli organi.In questo modo il responsabile medico del day hospital, Nicola dello Iacono, insieme agli altri due medici Donato Scaramuzzi e Michele Santodirocco, dopo aver verificato che l’indagine strumentale rilevava un elevato accumulo di ferro nel pancreas di alcuni pazienti, ha potuto trattare i pazienti precocemente rispetto all’insorgenza di complicanze (come appunto il diabete) e molto prima che aumentino i livelli di ferritina sierica. Quindi prevenendo l’insorgenza del diabete in questa tipologia di pazienti si previene anche l’insorgenza di pericolose cardiopatie.

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